Una rara enfermedad - Porfiria
El Noticiero Científico
Joaquín García Luna
1º Introducción – Adquisición de la Porfiria
- Para empezar estos datos están sacados de una entrevista a la Doctora Paulina Susana Espinosa Valencia
- Se trata de una enfermedad hereditaria que afecta al grupo Hemo de la hemoglobina, esta enfermedad es genética, es decir viene de familia, es posible que tu tengas Porfiria si alguien de tu familia la tuvo antes
- La porfiria no tiene cura solo tiene tratamiento, se puede conseguir que no se desencadene pero no curarla.
- Solo se da en 1 de 5 casos de cada 100000 habitantes
- Las mujeres son mas propicias a tenerlo, el 65% de los casos son mujeres y el 35% hombres.
- La enfermedad suele desarrollarse entre los 18 y 40 años
- Puedes ser porfirico y no padecer la enfermedad aunque es propicia a desencadenarse
- Hay algunos factores que la desencadenan como:
- 1º El ayuno
- 2º Infecciones
- 3º Algunos fármacos como antibióticos, el paracetamol, hormonas (como los anticonceptivos), antidepresivos etc.
2º Diagnostico
- El diagnostico de esta enfermedad consiste en una prueba muy simple:
- Se llama Prueba de Elrich y consiste en tomar una muestra de orina y colocarla al sol, si la muestra se vuelve de un color rojo, es porfiria
- Esto es debido a que la porfiria es una deficiencia en la sangre (defecto: uPBG-sintetasa = PBG-deaminasa) a los porfíricos les falta este componente luego tienen un defecto metabólico, esto provoca k no se sintetice el grupo de hemoglobina y por tanto es como si fuera un tipo de anemia.
3º Síntomas
- Los síntomas de esta enfermedad son:
- Dolor Abdominal
- Nauseas
- Vómitos
- Más tarde si la enfermedad se agrava:
- Provoca debilidad muscular y en su extremo, convulsiones, delirio, coma, y alteración del estado mental
- Síntomas Psicológicos como: Alucinaciones y depresion
4º Tratamiento
- Se les da hematina, que sustituye al componente mencionado anteriormente y ayuda al proceso de metabolismo del grupo hemo.
- También se les da glucosa por que ayuda al proceso.
- El tratamiento también consiste en un seguimiento el cual trata de:
- Un estudio familiar para ver si han tenido porfiria o determinar si pueden tener porfiria sus descendientes.
- Evitar los fármacos y cosas que puedan desencadenar un ataque.
5º Tipos de porfiria
- Hay dos tipos de porfiria:
- Porfiria Aguda Intermitente: Tal y como indica el nombre es aguda lo que nos quiere decir que es grave, es la que puede llegar a los síntomas de coma, delirios, etc.
- El segundo tipo es crónico, se llama Porfiria Cutánea Tarda
6º Porfiria Cutánea Tarda – Vampirismo
- Los síntomas (picores en la piel, ampollas, sudor, en resumen es como si la piel les ardiese) tal y como indica su nombre se sufren en la piel, son causados por la luz solar (fotosensibilidad)
- Los síntomas de esta enfermedad están muy relacionados al vampirismo por lo siguiente:
- Este tipo de porfiria provoca que crezca pelo en la palma de la mano, lo que se relaciona con una descripción de Drácula que leeré mas tarde.
- Provoca que las orejas crezcan alargadas y puntiagudas
- Un alargamiento de los dientes, es decir, provoca que crezcan demasiado largos y que las encías se retiren hacia arriba.
- Los porfiricos no pueden comer ajo, ni olerlo, por culpa de una enzima que se sitúa en el hígado (citocrono p-450) la función que tiene es remover del organismo sustancias no solubles en agua. El dialkilsulfito, que es lo que contiene el ajo, es una sustancia volátil que destruye el grupo HEMO del P-450, es decir que si come ajo o lo huele tiene probabilidades de un ataque de porfiria. De ahí podemos relacionar que los vampiros tampoco pueden oler ajo ni comerlo.
- De los problemas que les origina el sol deducimos que son muy blancos, de ahí que a los vampiros se les imagine casi albinos
7º Descripción de Drácula – Vampirismo
- Dientes, relucientes de blancura, eran extraordinariamente puntiagudos, avanzando de manera muy prominente sobre los labios, las orejas eran pálidas terminando en punta para arriba, su semblante producía la sensación de una palidez sorprendente y sus manos el centro de las palmas estaba cubierto de bello.
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Patricia Fernandez -